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上腔静脉综合征（SVCS）又称上腔静脉阻塞综合征或纵隔综合征，是上腔静脉或其周围病变引起上腔静脉完全或不完全性阻塞，导致上腔静脉回流到右心房的血液部分或完全受阻，从而表现为上肢、颈部、颜面部淤血水肿、上半身浅表静脉曲张的一组临床综合征。

恶性肿瘤导致的上腔静脉综合征是常见的肿瘤相关急症之一，未经尽快处理，容易造成严重后果，甚至危及生命。

解剖学

上腔静脉位于中纵隔，由两支无名静脉汇合而形成，收集头颈部、上肢、胸壁及部分胸腔脏器的血液回流，汇入右心房。

当上腔静脉部分或完全受阻后，随着静脉压逐渐增大，就会出现侧支循环的建立，进而引起浅表静脉扩张、面部淤血、结膜水肿、颅内压增高（进而导致头痛、视物不清、意识障碍）等症状。

病因

胸腔内肿瘤是引起SVCS的最常见病因，占全部恶性肿瘤引起SVCS的78-86%左右。其中，肺癌的引起SVCS占总数的75%左右。

而非肿瘤疾病引起的SVCS也非常少见，大概只占SVCS总数的10%。

症状

SVCS的症状主要表现为如下几方面。

静脉回流障碍表现

头颈部及上肢出现浮肿，护肩状水肿及发绀，平卧时加重，坐位或立位时缓解。常伴有头晕、头胀。阻塞发展迅速时，上述症状加剧，波及颜面、颈部甚至全身。

气管、食管、喉返神经受压

呼吸困难、咳嗽、喘鸣、进食不畅、声音嘶哑和Horner综合症（瞳孔缩小、眼睑下垂及眼裂狭小、眼球内陷、额部无汗）。

其它表现

不可逆性静脉血栓形成、神经系统损害（脑水肿、椎弓根压迫等）、颅内压升高（进而导致头痛、视物不清、意识障碍）等。

体征

上、下肢静脉压：上肢常可达1.6Kpa（正中静脉为0.49-1.47Kpa），下肢正常。

静脉回流障碍表现：面、双上肢、上胸部水肿；紫绀；颈静脉、上胸部静脉曲张；球结膜、视乳头水肿。

阻塞部位在奇静脉以上者血流方向正常，颈部、胸部可见静脉怒张；阻塞部位在奇静脉入口以下，血流方向向下，胸腹壁静脉均可发生曲张。

上腔静脉与奇静脉入口均阻塞时，侧支循环建立与门静脉相连，可见食管-胃底静脉曲张。

SVCS的临床表现均与SVC的阻塞部位、范围、程度、发展速度、是否建立侧支循环有关，临床上以呼吸困难、颈静脉怒张、胸痛、胸壁静脉曲张、发热最为常见（发生率依次降低）。

辅助检查

上腔静脉造影：了解阻塞部位及其分支受累程度、侧支循环状况。

影像检查：胸部X线、CT或MRI可见上纵隔肿块（右侧多见）、纵隔及气管旁可见淋巴结肿大、可能有右侧胸腔积液。

细胞学或病理诊断：痰细胞学、气管镜、淋巴结活检、纵隔肿物经皮穿刺、纵隔镜等。

治疗

大体原则

明确SVCS的病因进行合理、有计划的将对症支持治疗与针对病因治疗联合才能有效的改善SVCS的病情。

未明确引起SVCS原因的患者，在任何治疗之前应尽快确诊；一旦SVCS原因确定，针对病因的治疗应立即进行；如果需联合化疗，尽量避免上肢输液，特别不可应用右侧上肢。

支持治疗

治疗过程中嘱患者半卧位，吸氧；严格限制水及钠盐摄入；使用利尿剂减轻水肿；应用大剂量的糖皮质激素减轻水肿及炎性反应；适当应用止痛与镇静剂，减轻胸痛、呼吸困难、焦虑不适等症状。

放射治疗

放疗是治疗SVCS最有效、最常用的局部治疗手段之一。其可以与支持治疗同时进行。在放疗的前中期，由于继发水肿，SVCS的症状可能会加重。有研究表明，可以应用大分割/超分割的方式进行治疗，加快缓解速度。

既往的回顾性分析表明，在非小细胞肺癌患者中，放疗序贯化疗比化疗序贯放疗SVCS的缓解率更高。

化学治疗

对化疗敏感的恶性淋巴瘤、小细胞肺癌、未分化癌、生殖细胞肿瘤等导致的SVCS患者可以选择先进行化疗。其优势为避免了放疗前中期时水肿的暂时加重问题，耐受性更好。

如果患者SVCS程度较轻，或治疗前评估患者可以耐受，且同步放化疗为该瘤种的标准治疗方案，也可以行同步放化疗快速改善患者症状。

手术/支架置入治疗

对于良性肿瘤引起的SVCS，毋庸置疑，需行手术治疗干预；如果是恶性肿瘤引起，如果MDT讨论中，外科评估可以将原发病灶与受累上腔静脉一并切除，可以考虑手术治疗。

静脉支架置入是对系统治疗/局部治疗均无效，或者起效较慢时，姑息缓解临床症状时较好的治疗策略。可以经颈静脉、锁骨下静脉或股静脉进行影像引导下的血管介入，置入支架。其有效率大概在75-95%左右，在24-48小时即可显现出良好效果。

参考文献

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